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Part.1
儿童也会得白内障?
一声啼哭昭天下,二人转成三人行。每一个孩子的降世,都被赋予了某种寄托,身体健康也好,一生平安也罢,都是为人父母的一份祝福与期许。可惜这个世界并不是那么的公平,不是每一个孩子都生来无缺。
1、什么是先天性白内障?
先天性白内障多在出生前后即已存在,或在儿童期内罹患,白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,是一组严重的致盲疾病,严重影响儿童的视力发育,已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。
2、如何发现孩子是否患有先天性白内障?
家族中有白内障病史
先天性白内障的病因学研究表明,遗传因素占30%至50%。因此,家长们要注意亲戚中是否有先天性白内障的患者。
怀孕或生产时要留意
母亲有在怀孕最初的3个月时间内患过水痘、疱疹、带状疱疹、麻疹或流感等病毒感染性疾病的,应该特别注意孩子是否患有先天性白内障。
要经常留意孩子瞳孔区的变化
正常的婴儿,双眼角膜和晶状体是透明的,且两侧瞳孔等大正圆,对光反应灵敏。若家长发现孩子瞳孔区变白或灰暗无光泽,应警惕先天性白内障的存在,婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症,其中最常见的即是先天性白内障,不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
3.先天性白内障的体征
1、视功能检查,不同程度的视力下降,但应具备光照反应。
2、晶体呈各种形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等。
3、可继发斜视,眼球震颤。
4、可并发眼部其他先天异常,如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体(PHPV)、视网膜脉络膜病变等。
4.先天性白内障会引发什么疾病
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斜视:约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障患者伴有斜视,由于单眼晶体混浊或屈光力的改变导致视力下降;或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡,破坏了融合机制,逐渐造成斜视。此外,先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病,也可导致斜视的发生,并且逐渐加重,某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视,如Lowe综合征、Stickler综合征、新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。
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眼球震颤:因先天性白内障视力受影响,不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤,即继发性眼球震颤。在白内障术后可以减轻或消失,如果术后眼球震颤不能消除,势必影响视力的恢复。
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先天性小眼球:先天性白内障合并先天性小眼球的患者,视力的恢复是不理想的。即便是在白内障术后,视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关,有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小,多与遗传有关。除小眼球外,还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者,还可见于某些系统病,如Norrie病、Gruber病以及某些染色体畸变综合征。
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视网膜和脉络膜病变:有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦以及黄斑营养不良。
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虹膜瞳孔扩大肌发育不良:滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大,因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。
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其它:除上述较常见的并发症以外,还可合并晶体脱位,晶体缺损,先天性无虹膜,先天性虹膜和(或)脉络膜缺损,瞳孔残膜,大角膜,圆锥角膜,水存玻璃体动脉等。
大约6%的先天性白内障合并眼部其他异常,如原始玻璃体增生症、无虹膜、脉络膜缺损等。先天性白内障在1岁以内出现,大多与代谢性或系统性疾病相伴随,少数患儿可合并有近视性视网膜脉络膜病变、视网膜变性以及黄斑部营养不良等,还可合并晶状体脱位、晶状体缺损、虹膜和脉络膜缺损、瞳孔残膜、圆锥角膜等异常情况。
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小儿白内障原因
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遗传因素。大多数是常染色体显性遗传。
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新生儿的新陈代谢疾病。如糖尿病或低血糖,半乳糖血症,副甲状线功能不足导致低血钙症等。
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母本感染。母亲在怀孕期头三个月受病毒感染,如梅毒、德国麻疹、水痘、腮腺炎等,感染越早发生,水晶体混浊的发生率越高。另外,母亲接受辐射线照射,服用药物(如类固醇),及怀孕期间缺钙、维生素缺乏、副甲状线功能不足及营养不良等因素也可能有关。
#4
外伤,不论是眼球穿刺伤、冲撞伤或接受游离辐射及高压电击,都有可能导致白内障的产生。虽然许多原因都会导致白内障,但是仍有1/3至1/2的患者,依然原因不明。
#5
合并有其他眼疾。如小眼球症、小角膜症,无虹彩症,虹膜及脉络膜先天缺损,水晶体异位及色素性视网膜炎等。
先天性白内障只要早期发现、早期治疗,是可以治疗好的。一旦发生先天性白内障,早期发现,需要密切的随访观察,到两岁以后,可以考虑全麻下行白内障摘除术,再根据情况是否植入人工晶体。
没有植入人工晶体的,可以配戴远视眼镜,进行弱视训练。一旦年龄合适,可以植入人工晶体,以后密切随访,尤其观察眼压的情况。先天性白内障超过十岁以后,过了眼球视力发育的敏感期,很容易形成弱视,再摘除白内障可能视力提高不明显。