年龄相关性黄斑变性（AMD）目前已成为全球致盲的主要原因，是造成60岁以上老人视力不可逆性损害的首要原因。由于我国人口老龄化不断增加，AMD已经成为我国医疗的重大问题。光学相干断层扫描（OCT）能够无创伤提供清晰的活体组织横截面图像，自临床广泛应用以来，为AMD的诊断、病情监测以及治疗方案选择提供了重要价值。本文对AMD在OCT中的最新术语进行简单综述。作为参考，首先介绍正常的黄斑OCT成像示意图（图1）[1]。图1 正常的黄斑OCT成像，由内而外分别为：ILM，内界膜；NFL，神经纤维层；GCL，神经节细胞层；IPL，内丛状层；INL，内核层；OPL，外丛状层；ONL，外核层；ELM，外界膜；IS/OS，光感受器内外节连接（目前被改为EZ，椭圆体带）；IZ，嵌合体带；RPE，视网膜色素上皮；CC，脉络膜毛细血管；C，脉络膜
外层视网膜管状结构
外层视网膜管状结构（ORT）被描述为圆形或卵圆的分支管状结构，管腔内为低反射信号，边界为高反射信号。
目前学者们一致认为感光细胞的退行性变是形成ORT的原因：感光细胞的损害可导致感光细胞与RPE的连接处病变、感光细胞外节与周围胶质的连接处断裂。在反复的损伤下，感光细胞向外反折形成了局限在视网膜外层的管状结构（图2）。ORT主要见于新生血管性AMD、脉络膜新生血管，也有大量研究发现ORT与外层视网膜变性和营养不良相关。因此，ORT不是AMD所特异的，而是机体对视网膜疾病的一种反应。值得注意的是，抗血管内皮生长因子（VEGF）治疗虽然可改善AMD患者视力和黄斑形态，但无法抑制ORT发展。图2 ORT的发展。第一步是感光细胞损伤，ELM在感光细胞附近弯曲（A）；随着感光细胞的退化，ELM弯曲加明显（B），在已经退化的感光细胞周围形成管状结构，与此同时，RPE细胞开始损伤（C）。此后，RPE和感光细胞的残余组织在ELM包裹的管状结构内开始融合（D）。ORT进一步收缩，色素完全丢失，视网膜外层进一步萎缩（E）。ORT最终在ONL形成，管腔内为低反射信号，由高反射边界明显分隔开（F）[2]。
多层色素上皮脱离和脉络膜前裂隙
多层色素上皮脱离（多层PED）是指在新生血管导致的色素上皮脱离和Bruch膜之间存在的高反射带，呈分层整齐排列的纺锤状结构（图3）。多层PED的发展与新生血管性AMD患者反复进行抗VEGF治疗有关。
有趣的是，多层PED的存在并不意味着是坏的事情，因为这种独特的结构是一种具有收缩特性的纤维组织复合体，会降低RPE撕裂的风险；此外，多层PED还具有稳定黄斑组织结构的作用。脉络膜前裂隙（PCC）的特征是位于Bruch膜和多层PED之间的低反射空间（图3）。PCC与新生血管性AMD相关，在8.1%-10%的病例中被发现。PCC的出现，预示着患者存在RPE撕裂和视网膜下出血的风险。在一项研究中，27.9%的PCC病例随着时间的推移而消退，而PCC的消退通常预示着良好的视力预后。图3 多层PED和PCC的OCT特征。多层PED：（B、C、D）显示了一个纺锤状、整齐分层的均匀高反射带状结构（箭头）在RPE和Bruch膜之间[3]；（J，K，L）显示PCC：多层PED下方的低反射空腔，将多层PED与Bruch膜分离（箭头）洋葱征（Onion Sign）是一种独特的OCT模式，其特征是位于RPE下方的高反射带，高反射带通常呈多层排列。洋葱征常见于1型脉络膜新生血管患者。组织学证据表明，在洋葱征中观察到的高反射带代表了结晶的胆固醇沉积。在新生血管性AMD患者中，洋葱征的发生频率在5%-7%之间。洋葱征代表的胆固醇沉积也可单独存在（图4），有时会被误诊为脉络膜新生血管，临床应注意鉴别。图4 一位60岁的老人眼底检查显示黄斑区存在玻璃膜疣、折射性黄色沉积物和色素改变（A，B）。OCT显示（G，H）双眼存在浆液性PED，且在PED下方有明显的多层高反射带，这种独特的外观被称为洋葱征，表示RPE下方的胆固醇结晶沉积。近红外反射更突显了胆固醇结晶的高反射区域（E、F）。此外，吲哚青绿血管造影术（C，D）证实无脉络膜新生血管形成[4]。双层征（DLS）是指在升高的RPE下面发现的一个薄的反射带，具体来说，RPE与Bruch膜的分离是DLS的特征，抬高的RPE呈相对较浅（即< 100微米）的圆顶状，构成了DLS的内层；下方Bruch膜的内部构成了DLS的外层（图5）。DLS起初被认为是息肉样脉络膜血管病变（PCV）的异常分支血管网，后来研究发现，中心性浆液性脉络膜视网膜病变等一系列肥厚型脉络膜疾病也存在DLS。图5 OCT显示“双层征”。内层是高反射不规则升高的视网膜色素上皮（虚线箭头），外层是Bruch膜的内部（实线箭头）[5]
视网膜外层萎缩分类
AMD患者的视网膜外层通常会发生萎缩，主要分为外层视网膜完全萎缩（cORA）、RPE-视网膜外层完全萎缩（cRORA）。
cORA的特征是：IZ和EZ持续不可见、外层视网膜明显变薄，但是RPE完整。而cRORA是指AMD的地图样萎缩，cRORA的特征是：有一个直径≥250μm的RPE缺失区域，在病变RPE下方的脉络膜呈高通透性，而在病变RPE上方的外层视网膜变薄（即ONL变薄，IZ、EZ和ELM丢失）（图5）。图5 A1、A2，cRORA，可见均匀的脉络膜高通透区域，直径≥250μm的RPE缺失，上方的视网膜外层变薄。B1、B2，RPE-视网膜外层不完全萎缩（iRORA），虽然存在明显的脉络膜高通透区域，但是并不连续，RPE不连续缺失，上方的视网膜外层变薄。C1、C2，cORA，可见完整的RPE带，EZ和IZ缺失，外层视网膜变薄[6]
网状假性玻璃膜疣
网状假性玻璃膜疣（RPD）是指位于RPE上方的沉积物，与晚期AMD密切相关。在眼底检查中，表现为颜色呈淡黄色的交错图案。
RPD和玻璃膜疣在成分上有一些差异，RPD中未酯化胆固醇的浓度相对较高，RPD部分由炎症细胞组成。Zweifel等人根据OCT上的表现将RPD分为三个阶段。第一阶段，在RPE 和EZ之间观察到弥漫性高反射物质；第三阶段，RPD具有独特的圆锥形外观，并穿透EZ（图6）。网状假性玻璃膜疣与3型脉络膜新生血管、外层视网膜萎缩等较为密切，应注意与玻璃膜疣相鉴别。图6 第一阶段，在RPE 和EZ之间观察到弥漫性高反射物质；第二阶段，高反射物质进一步积累，使EZ扭曲；第三阶段，RPD具有独特的圆锥形外观，并穿透EZ[7]。
